Un caso de Lennox-Gastaut, la epilepsia indómita

Caminó antes de cumplir su primer año de vida. Con solo 12 meses su vocabulario era de 20 palabras. Y apenas tenía dos años cuando asistió por primera vez a la escuela. Dafne Montes de Oca fue siempre una niña especial: tenía un coeficiente intelectual más alto que el de niños de su misma edad. Se bañaba y vestía sola, hacía natación, ballet y pintura. Creció vertiginosamente, pero chocó contra un muro infranqueable que redujo sus revoluciones. Hoy, 21 años después, pelea contra su cuerpo y contra el sistema en crisis para que su cerebro no se duerma del todo.

El 18 de abril de 1995, a sus cuatro años de edad, le dijo a su madre que no podía moverse, que sus piernas no respondían. “Cuando la levanté se me deslizó por entre los brazos. Era como una muñequita de trapo”, recuerda Ligia Cartaya, su mamá. El diagnóstico marcó totalmente su vida. Epilepsia. “Empezó a tener caídas brutales, se golpeaba, se rompía la cara. Consultamos con el pediatra, y al principio nos decía que podía ser que era traviesa. Cuando comenzó la escuela nos reportaron una caída aparatosa en la que además relajó los esfínteres. La psicopedagoga nos dijo que podía tener una connotación neurológica. Y fue cuando empezó nuestra historia”.

Mientras los primeros electroencefalogramas no arrojaban resultados, Dafne, tan inteligente, se daba cuenta de lo que le estaba pasando a su cuerpo. Y se lo preguntaba. Buscaba en sus padres alguna respuesta. “No entendía por qué no podía hablar bien o se caía. Se cuestionaba eso que le ocurría. Estaba muy consciente de que había un proceso que no era normal en ella. Luego tuvo un proceso muy rebelde. Decía que odiaba las convulsiones. Tuvimos que apoyarnos con terapias psicológicas”.

El 6 de junio de ese año le dicen a la familia que hay un proceso desmielinizante —que dañaba los nervios cerebrales— y que en seis meses la niña podía fallecer. “Vendimos todo: casa, perro, carro, lo que teníamos y lo que no teníamos y nos fuimos a Estados Unidos, con ayuda de otras personas que también colaboraron. Estuvimos en el Miami Children Hospital y le hicimos exámenes genéticos en la Clínica Mayo. Le diagnosticaron síndrome Lennox-Gastaut. Nos dijeron que era irreversible y que lo mejor era volver a Venezuela”.

El Lennox-Gastaut es un modo de epilepsia infantil, que puede aparecer entre los dos y seis años de vida, con convulsiones frecuentes y diversas. El desorden puede prolongarse hasta la adultez y causar discapacidad física y mental, como es el caso de Dafne. Para Ligia esa fue la entrada de su familia al mundo de las personas especiales. Dafne se convirtió en profesora y embajadora de su familia, que vieron ceder sus grandes dotes poco a poco. “Salía a la calle con casco, coderas, rodilleras, como los patinadores. Se exponía a las burlas, a que le hicieran bullying”.

Primero pionera, luego desamparada

Dafne no solo desarrolló una conducta rebelde, sino que su cuerpo comenzó a hacerse resistente a los medicamentos, al punto que ninguno le hacía efecto. Cuando tenía 12 años, en 2003, se planteó realizarle una callosotomía, operación con la que cortaron parte del cuerpo calloso que unía los dos hemisferios cerebrales para pasar información pero también para dejar pasar las crisis eléctricas que ocasionaban las convulsiones.

A través del convenio Cuba-Venezuela, los Montes de Oca pasaron un año en Cuba mientras la niña se recuperaba. “Caminaba, bailaba, no necesitaba tratamiento. Ya tenía retardo mental, pero había mejorado muchísimo”, relata la madre. El proceso de desarrollo e inicio de las menstruaciones retrocedió el avance logrado con la cirugía. El “minestrone” de convulsiones regresó.

En 2006, Dafne formó parte de un protocolo pionero en el país, llevado a cabo por el Instituto Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS): los estimuladores del nervio vago, utilizados en personas con epilepsia farmacorresistente. El aparato es una especie de marcapasos cerebral que se mantiene activo con una pila. “Con los años sus crisis fueron incrementándose, por lo que tuvieron que dejarlo continuamente encendido, así que la batería que suele durar al menos nueve años, se acaba más rápido”. En el caso de Dafne, la pila dura cinco años. En 2011, el IVSS cubrió los gastos de la operación para reponerla. Pero en 2016, en medio de la crisis que atraviesa el sistema de salud venezolano, la historia es otra.

Contra el tiempo y el bolsillo

En un solo día sufrió 100 convulsiones el cerebro de la muchacha, de 25 años actualmente, en abril pasado, cuando tuvieron que ingresarla en Terapia Intensiva. El cerebro pasa nuevamente por un proceso desmielinizante que hay que atacar con una nueva callosotomía.

En mayo volvió al Centro Médico Docente La Trinidad, único centro donde hacen la operación, con 72 convulsiones y 62 vómitos cada 24 horas. “Tuvo que quedarse recluida por la intolerancia oral, además de que comprometió la parte respiratoria. Estamos contrarreloj porque su cerebro se está durmiendo, pero mientras ella esté viva y nos diga nos ama tenemos que salvarla”.

Estando en la clínica descubrieron que la pila del estimulador cerebral se había agotado. Comprarla en el país es imposible. El presupuesto que recibieron de la empresa estadounidense HealthSphere es de 19.552 dólares, sin contar los gastos de la operación para la colocación, ni de la callosotomía.“Estamos en un callejón sin salida. Hemos quedado con muchos estudios a mitad de camino. Los institutos que nos han prestado asistencia se quedan sin presupuesto: el Instituto de Estudios Avanzados (IDEA) y el Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC). Estamos amarrados”.

La nueva pila representaría un avance, pues dura nueve años y es inteligente, se activa por sí sola cuando la frecuencia cardiaca se acelera anunciando una crisis epiléptica. Para reunir el dinero, recurrieron a las redes sociales, pues les es imposible costear los gastos. La condición de la muchacha ya requiere grandes esfuerzos: toma Epamin, Tegretol, Dilantin, Clobazam, Keppra, Miovit y Zonizamide. Todos medicamentos casi desaparecidos totalmente del mercado venezolano, que deben traer en su mayoría del exterior. También consume ácido fólico, protectores gástricos, suplementos dietéticos y pañales.

El estado actual de Dafne es complicado. No camina. Además, tiene síndrome del hueso trígono: pie de bailarina, todos sus dedos están en puntilla. Tiene hipotermia e hipotensión constantes y cualquier esfuerzo la debilita.

Contar nuevamente con el estimulador podría ayudarla a regular las funciones del cerebro que normalizan el cuerpo, a evitar las convulsiones y a alejar la depresión. La cirugía, por su parte, garantizaría que Dafne conserve habilidades como masticar, deglutir, tomar líquidos, sentir si algo le duele y dónde, y orinar y defecar por sí sola aunque use pañales, funciones importantes para ella pues este tipo de pacientes suelen perderlas en los primeros años de la enfermedad.

A su madre, que todo el tiempo habla con la entereza de una lucha de años, se le nota el amor intacto: “Dafne debe tener una misión muy grande y por eso nos la mandaron. Y nosotros vamos a hacer todo lo que podamos para que esté bien”.

La epilepsia entró en 2013 al conteo de las 25 primeras causas de muerte entre los venezolanos, de acuerdo con el último anuario de mortalidad publicado por el Ministerio de Salud.